Dados do Resumo

Título

SARCOMA DE KAPOSI, SÍNDROME DE CASTLEMAN MULTICÊNTRICA E LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B RELACIONADOS AO HHV-8: UM DESAFIO CLÍNICO

Introdução

As doenças causadas pela infecção pelo HHV-8 incluem, além do sarcoma de
Kaposi, um espectro de doenças linfoproliferativas que afetam especialmente pacientes HIV.
Geralmente, resultam da interação entre o vírus e um sistema imune desregulado, formando nichos
inflamatórios nos quais as células B, em diferentes estágios de desenvolvimento, são infectadas,
proliferam e podem passar de um estado policlonal para monoclonal/neoplásico.

Objetivo

Reportar um caso que envolve o espectro de doenças linfoproliferativas associadas ao
HHV-8 em paciente diagnóstico recente de HIV em fase AIDS.

Métodos

Levantamento e revisão de prontuário.

Resultados

Homem de 34 anos, com diagnóstico de HIV recente, em uso de terapia
antirretroviral há 1 mês, é encaminhado para investigação de quadro febril e bicitopenia (anemia
normocítica normocrômica e plaquetopenia, ambas com requerimento transfusional). À admissão,
apresentava linfonodos aumentados em número em cadeias cervicais, axilares e inguinais,
hepatoesplenomegalia e manchas amarronzadas irregulares e assintomáticas em membros inferiores.
Demais exames laboratoriais alterados: hiponatremia, hipoalbuminemia e provas inflamatórias
elevadas. As tomografias evidenciaram derrame pleural moderado bilateral e ascite pequena, ambos
negativos para malignidade. Biópsias da lesão cutânea e de linfonodo com alterações morfológicas
sugestivas de doença associada à infecção pelo HHV-8, manifestação cutânea compatível com Sarcoma
de Kaposi e linfonodo compatível com Doença de Castleman Multicêntrica (DCM). A medula óssea
continha apenas alterações reativas e a investigação foi ampliada com endoscopia e colonoscopia. Foi
identificada lesão em corpo gástrico compatível com neoplasia de células linfoides de morfologia
centroblástica e plasmablástica, com expressão de CD30, MUM-1 e Ki67 de 95%, também positiva
para o HHV-8 compatível com o diagnóstico de um Linfoma Difuso de Grandes Células B associado ao
HHV-8 (HHV-8 + LDGCB NOS). O paciente iniciou tratamento com quimioterapia (CHOP) e manteve
a terapia antirretroviral com melhora clínica exuberante e resolução das citopenias ainda no 1ºciclo. Ao
término do 6ºciclo, apresentou resposta metabólica completa bem como resolução das lesões do
Kaposi.

Conclusões

A DCM é uma hiperplasia angiofolicular que leva à proliferação clonal de células
B e tem as características histopatológicas presentes em mais de uma porção do linfonodo. Apresenta
curso clínico com exacerbações intermitentes e 50% dos casos são positivos para HHV-8, diferindo
em tratamento e prognóstico. Poucos casos de HHV-8 + LDGCB NOS ocorrem na ausência de DCM
concomitante. Nesta entidade, os plasmablastos neoplásicos formam folhas e aglomerados confluentes
que destroem a arquitetura do tecido subjacente e confere um prognóstico pior. No entanto, o número
limitado de casos relatados dificulta a definição de uma terapia ideal.
Relatamos o caso raro de um paciente com diagnóstico de três neoplasias sincrônicas
associadas ao HHV-8, tratado com poliquimioterapia e desfecho favorável.

Palavras Chave

Linfoma; HHV8; Castleman