Dados do Trabalho

Título

RABDOMIOMA CARDÍACO EM CRIANÇA

Introdução

O rabdomioma é o tumor cardíaco primário benigno mais comum em recém-nascidos e crianças de até um ano de idade, apesar de ser uma condição rara no Brasil. Normalmente, eles são encontrados durante o período pré-natal, por uma ecografia, nas paredes ventriculares ou nas válvulas átrio-ventriculares. A maioria dos rabdomiomas regride espontaneamente, não necessitando de ressecção, a não ser que a criança seja sintomática.

Objetivo

Determinar as principais características morfológicas, moleculares e fisiopatológicas de neoplasia mesenquimal benigna primária rara do miocárdio, e sua relação com comportamento biológico/ desfecho clínico.

Métodos

Paciente masculino com histórico de sepse neonatal ao nascimento (Rupreme 10 dias) - em atual uso de Meropenem; transferido de HUSM para seguimento de tumor intracardíaco de ventrículo esquerdo diagnosticado no pré-natal. Após confirmação diagnóstica, por ecocardiograma, foi iniciado alprostadil 0,03mcg/kg/min. Apresentou hipotensão durante a internação necessitando de adrenalina 0,2mcg/kg/min, mantendo PAMs adequadas. Realizou tratamento para infecção neonatal com ampicilina + gentamicina de 13 a 19/03/23. Evoluindo com progressão de dieta via SOG e NPT, mantendo saturação de O2 85-89% chegando em VM 22x7/40/0,4 - TOT 3,5 em 8, com PICC em MSD e MSE, recebendo adrenalina + prostin + fentamina. Deixado em NPO. Após isso, foi transferido para um leito de UTI, em VM, sem necessidade de DVA, porém com necessidade de parâmetros elevados, visto dificuldade de ventilação e sintomas secundários à localização tumoral. No dia 21/03/2023 foi feito um ecocardiograma e foi visto uma obstrução significativa da via de saída ventricular esquerda, confirmada com TC do tórax. Foi realizada biópsia e confirmado rabdomioma cardíaco. Planejamento de conduta de ressecção cirúrgica.

Resultados

Descrição do diagnóstico patológico pós-cirúrgico.

Conclusões

O tratamento é comumente expectante, devido à possibilidade de regressão espontânea do tumor até mesmo antes do nascimento, sendo baixo o risco de complicações. Naqueles em que não ocorrer a regressão do(s) tumor(es), o quadro clínico dependerá do número de nódulos, do tamanho e da localização. Nesse caso, mesmo havendo somente um nódulo, ele estava prejudicando a via de saída ventricular esquerda e causando complicações graves. Então, a ressecção cirúrgica é a conduta mais indicada.

Palavras-chave

rabdomioma
cardiaco
pediatrico

Financiador do resumo

Área

Estudo Clínico - Tumores Pediátricos