Dados do Trabalho

Título

Lipossarcoma pleomórfico de retroperitôneo: relato de caso

Introdução

As neoplasias malignas mesenquimais constituem importante desafio para manejo diagnóstico e terapêutico. Sarcomas de retroperitôneo (segunda topografia de maior frequência dessas lesões) são tumores raros e de difícil tratamento cirúrgico, requerendo intervenção com margens cirúrgicas livres, com baixa resposta a quimioterapia. Em geral, pacientes com sarcomas intra-abdominais ou de retroperitôneo apresentam clínica e sintomas inespecíficos. Sarcomas do tipo pleomórfico possuem biologia e aspectos morfológicos variáveis. A extensa representação histológica dos espécimes de ressecção faz-se necessária, sobretudo em áreas de possível diferenciação mixoide, fibrosa ou adiposa para a sua devida classificação quanto ao subtipo. Os avanços na análise molecular dos sarcomas permitiram a identificação de subtipos das neoplasias anteriormente não reconhecidos, assim como alterações genéticas e vias de sinalização dos tumores, relacionadas a possíveis alvos terapêuticos, assim como marcadores imuno-histoquímicos auxiliares no diagnóstico.

Objetivo

Relatar o caso de uma paciente com lipossarcoma pleomórfico de retroperitôneo, suas repercussões clínicas e condutas tomadas frente a este caso.

Métodos

Trata-se de um estudo observacional e retrospectivo, baseado em único caso de lipossarcoma pleomórfico de retroperitôneo. As fontes de coleta de dados foram o prontuário e relatórios de exames da paciente, sendo consideradas as variáveis sexo, idade ao diagnóstico, procedimentos realizados, histopatologia da lesão, achados imuno-histoquímicos e testes moleculares. Projeto aprovado em Comitê de Ética em Pesquisa, sob o parecer nº 6.113.920.

Resultados

Mulher de 51 anos, com queixa de aumento do volume abdominal há cerca de 2 meses, procurou pronto atendimento após exacerbação de episódios de dispneia. Ao exame físico, notou-se a presença de massa abdominal palpável. Foram realizados exames de imagem que evidenciaram lesão expansiva, de topografia retroperitoneal, com efeito compressivo sobre vísceras adjacentes. Foi realizada biópsia da lesão que evidenciou neoplasia maligna mesenquimal, cujo estudo imuno-histoquímico favoreceu sarcoma pleomórfico. Optou-se pela realização de exérese completa do tumor. Ao anatomopatológico, a neoplasia mediu 30,0 x 21,0 cm, composta por células fusiformes e pleomórficas de citoplasma eosinofílico, com núcleos volumosos, hipercromáticos, em meio a estroma fibromixoide, apresentando raras células lipoblásticas vacuolizadas de permeio. O estudo imuno-histoquímico foi positivo para as proteínas p16 e S100 e negativo para MDM2, SOX-10 e desmina. A amplificação do gene MDM2 pelo método de hibridização in situ também resultou negativa. Diante dos achados clínicos, radiológicos e anatomopatológicos, concluiu-se de que a lesão era compatível com lipossarcoma pleomórfico com estroma mixoide. A paciente foi então submetida a ciclos de radioterapia adjuvante, com boa evolução e acompanhamento com as equipes de oncologia clínica e cirúrgica.

Conclusões

Neoplasias malignas mesenquimais apresentam comportamento biológico desafiador, tanto no quesito diagnóstico quanto terapêutico, sendo, portanto, de fundamental importância, a correlação entre dados clínicos, radiológicos e anatomopatológicos para melhor definição da histogênese tumoral e a definição de condutas.

Palavras-chave

neoplasias retroperitoneais; patologia cirúrgica; oncologia

Financiador do resumo

Área

Estudo Clínico - Sarcomas e Tumores Ósseos