Dados do Trabalho

Título

Carcinoma bifenotípico com diferenciação hepatocelular e colangiocítica – um relato de caso

Introdução

O Hepatocolangiocarcinoma é um tumor raro, correspondendo a cerca de 2 a 5% dos tumores primários do fígado. Define-se pela presença de diferenciação hepatocítica e colangiocítica no mesmo tumor. Os estudos de imagem geralmente são inespecíficos, cabendo à avaliação histopatológica a definição do diagnóstico. O diagnóstico é baseado na morfologia avaliada na coloração de hematoxilina-eosina, podendo ser complementado com a presença de marcadores imunoistoquímicos colangiocíticos e hepatocíticos evidenciados no material. Clinicamente, apresenta uma localização intra-hepática, têm uma distribuição por sexo e idade semelhante à vista no carcinoma hepatocelular e colangiocarcinoma, além de geralmente estar relacionado à alguma doença hepática subjacente e/ou cirrose. Ainda não apresenta uma patogênese bem estabelecida. No presente caso, apresentaremos um relato de caso, comparando-o à literatura atual.

Objetivo

Homem, 40 anos, com história de dor abdominal, icterícia, colúria, acolia fecal e perda de peso. Apresentava hepatomegalia e dor à palpação profunda em hipocôndrio direito, além de aumento de enzimas hepáticas, bilirrubinemia às custas de bilirrubina direta e ultrassonografia com fígado de aspecto heterogêneo e aumentado. À histologia, observou-se a presença de lesão sugestiva de Carcinoma Bifenotípico com diferenciação hepatocelular e colangiocítica (Hepatocolangiocarcinoma) e parênquima não-tumoral com hepatopatia crônica em fase de transformação nodular (cirrose 4B - Laennec).

Métodos

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Resultados

O diagnóstico de Hepatocolangiocarcinoma ainda é um grande desafio na prática clínica, mesmo em grandes centros de pesquisa, devido à baixa incidência desse tumor hepático e sua ampla diversidade histológica. Dessa forma, todos os casos confirmados devem ser valorizados e utilizados para ampliação do conhecimento sobre o assunto. No presente caso, houve a confirmação diagnóstica da hipótese interrogada pelo estudo de imagem, através de morfologia combinada, visto que foi evidenciado perda da arquitetura hepática normal, com perda da tríade portal na área tumoral, redução da estrutura reticulínica habitual, com aumento da arterialização e células com atipias nucleares na área de diferenciação hepacelular. Além disso, apresentava glândulas com epitélio atípico e pleomórfico, infiltrativas no estroma, correspondentes à área de diferenciação colangiocítica. O diagnóstico é feito independentemente da porcentagem de cada componente, desde que sejam essas inequívocas – no nosso caso, o componente de carcinoma hepatocelular era o mais evidente. Além disso, foi indicada a realização de estudo imunoistoquímico para complementação diagnóstica, o qual apresentou positividade dos marcadores CK7, CK19, CA19.9 no componente biliar da neoplasia e o HEPPAR-1, no componente hepatocelular da neoplasia, favorecendo o diagnóstico de carcinoma bifenotípico com diferenciação hepatocelular e colangiocítica.

Conclusões

O diagnóstico de hepatocolangiocarcinoma exige cautela pelo médico patologista para evitar que os pacientes sejam direcionados para tratamentos específicos de apenas um componente tumoral. Dessa forma, é de fundamental importância que o médico patologista esteja apto a reconhecer as características morfológicas da neoplasia, podendo assim fazer o diagnóstico corretamente.

Palavras-chave

CARCINOMA; HEPATOCELULAR; COLANGIOCARCINOMA.

Financiador do resumo

Área

Estudo Clínico - Tumores do Aparelho Digestivo Alto